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        骨髓增生性疾病簡介

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          骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders)是某一系或多系骨髓細胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病統稱。臨床見有一種或多種血細胞質和量的異常,脾腫大、出血傾向以及血栓形成。

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        【詳情】

        01骨髓增生性疾病的發病原因有哪些

          一、發病原因

          1、真性紅細胞增多癥

          本癥是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為:①紅細胞及血紅蛋白增多期:可持續數年;②骨髓纖維化期:通常在診斷后5~13年發生;③貧血期:有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。

          2、原發性血小板增多癥

          為造血干細胞克隆性疾病,約50%~70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多癥。

          3、原發性骨髓纖維化癥

          本癥病因不明,巨脾,幼粒幼紅細胞性貧血,出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽,活檢證實骨髓纖維組織增生,在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。

          二、發病機制

          正常血細胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶,提示來自一個干細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β),刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的后果,肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用,而是本病特有的表現。

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        02骨髓增生性疾病容易導致什么并發癥

          1、合并骨髓纖維化近50%的MDS患者骨髓中有輕~中度網狀纖維增多,其中:10%~15%的患者有明顯纖維化。與原發性骨髓纖維化癥不同的是,MDS合并骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少,異形和破碎紅細胞較少見;骨髓常示明顯三系發育異常,膠原纖維形成十分少見。而且常無肝脾腫大。MDS合并骨髓纖維化可見于各個亞型,有作者認為是提示不良預后的因素之一。另有一種罕見的情況,稱為急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化(acutemyelodysplasiawithmyelofibrosis,AMMF)。患者急性起病,有貧血、出血、感染等癥狀和體征,無肝脾腫大。外周血中全血細胞減少,成熟紅細胞形態改變較輕,僅有少數破碎紅細胞,偶可見到原始細胞、不成熟粒細胞或有核紅細胞。骨髓組織切片造血組織面積增大,三系造血細胞發育異常,明顯纖維化。巨核細胞增多而且形態異常十分突出。原始細胞中度增多,但不形成大的片、簇。少數情況下有局灶性粗膠原纖維沉積和局灶性成骨活動增加。患者病情兇險,常于數月內死于骨髓衰竭或轉化為白血病。

          2、合并骨髓增生低下約10%~15%的MDS患者在診斷時骨髓涂片示有核細胞明顯減少,骨髓組織切片中造血組織面積縮小(60歲以下患者造血組織面積

          3、并發免疫性疾病近年來關于MDS并發免疫性疾病的報道日漸增多。免疫性疾病可發生于MDS診斷之前、之后或同時。Enright等分析221例MDS患者,并發免疫性疾病者30例,占13.6%。另有10例臨床無免疫性疾病表現,但有免疫性疾病的血清學異常。已報道并發于MDS的免疫性疾病有皮膚性或系統性血管炎、風濕性骨關節炎、炎性腸病、復發性多軟骨炎、急性發熱性中性粒細胞性皮炎(AFND,或稱Sweet’s綜合征)、壞死性脂膜炎、橋本甲狀腺炎、干燥綜合征(舍格倫綜合征)、風濕性多肌痛,等等。免疫性疾病可并發于MDS各個亞型,但較多并發于有克隆性和復雜染色體異常者。MDS并發某些免疫性疾病(如Sweet’s綜合征)時,病情常迅速惡化或在短期內轉白。免疫抑制治療對部分患者可控制病情,改善血液學異常。

          4、最常見的并發癥為感染、發熱主要是肺部感染、貧血、嚴重者可并發貧血性心臟病。出血主要見于皮膚、黏膜及內臟出血、關節疼痛等。急性白血病MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。約20%的MDS患者有出血表現,常見于皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。

        03骨髓增生性疾病有哪些典型癥狀

          1、真性紅細胞增多癥

          中老年發病,男性多見。起病隱匿,偶然查血時發現。血液黏滯度增高可致血流緩慢和組織缺氧,表現為頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀。伴血小板增多時,可有血栓形成和梗死。常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管,嚴重時癱瘓。嗜堿性粒細胞增多,其嗜堿顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細胞,可致消化性潰瘍;刺激皮膚有明顯瘙癢癥。血管內膜損傷、血小板第3因子減少、血塊回縮不良等,可致出血傾向。高尿酸血癥可產生繼發性痛風、腎結石及腎功能損害。

          患者皮膚和黏膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端(指趾及大小魚際)為甚。眼結合膜顯著充血。患者后期可合并肝硬化,稱為Mosse綜合征。患者多有脾大,可發生脾梗死,引起脾周圍炎。約半數病例有高血壓。Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大。

          2、原發性血小板增多癥

          起病緩慢,可有疲勞、乏力。以血小板增多,脾大,出血或血栓形成為主要臨床表現。

          3、原發性骨髓纖維化癥

          中位發病年齡為60歲,起病隱匿,偶然發現脾大而就診。癥狀包括乏力、體重下降、食欲減退、左上腹疼痛、貧血、巨脾引起的壓迫癥狀以及代謝增高所致的低熱、出汗、心動過速等。少數有骨骼疼痛和出血。嚴重貧血和出血為本癥的晚期表現。少數病例可因高尿酸血癥并發痛風及腎結石。也有合并肝硬化,因肝及門靜脈血栓形成,而致門靜脈高壓癥。

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        04骨髓增生性疾病應該如何預防

          1、真性紅細胞增多癥

          可生存10~15年以上出血、血栓形成和栓塞是主要死因個別可演變為急性白血病,大多2~3年內死亡

          2、原發性血小板增多癥

          進展緩慢,多年保持良性過程約10%的患者有可能轉化為其他類型的骨髓增生性疾病

          3、原發性骨髓纖維化癥

          肯定診斷后中位生存期為5年近20%的患者最后演變為急性白血病死因多為嚴重貧血、心力衰竭、出血或反復感染

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        05骨髓增生性疾病需要做哪些化驗檢查

          1、真性紅細胞增多癥

          (1)血液

          紅細胞容量增加,血漿容量正常。紅細胞計數(6~10)×1012/L,血紅蛋白170~240g/L。由于缺鐵,呈小細胞低色素性紅細胞增多。網織紅細胞計數正常,可有少數幼紅細胞。白細胞增多,(10~30)×109/L,可見中幼及晚幼粒細胞。中性粒細胞堿性磷酸酶活性顯著增高。可有血小板增多,(300~1000)×109/L。血液黏滯性約為正常的5~8倍。放射性核素測定血容量增多。

          (2)骨髓

          各系造血細胞都顯著增生,脂肪組織減少。粒紅比例常下降。鐵染色顯示貯存鐵減少。巨核細胞增生常較明顯。

          (3)血液生化

          多數患者血尿酸增加。可有高組胺血癥和高組胺尿癥。血清維生素B12及維生素B12結合力增加。血清鐵降低。血液和尿中紅細胞生成素(EPO)減少。

          2、原發性血小板增多癥

          (1)血液

          血小板(1000~3000)×109/L,涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶見巨核細胞碎片。聚集試驗中血小板對膠原、ADP及花生四烯酸誘導的聚集反應下降,對腎上腺素的反應消失是本病的特征之一。白細胞增多(10~30)×109/L之間,中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。如半固體細胞培養有自發性CFU-Meg形成,則有利本病的診斷。

          (2)骨髓象

          各系明顯增生,以巨核細胞和血小板增生為主。

          3、原發性骨髓纖維化癥

          (1)血液

          正常細胞貧血,外周血有少量幼紅細胞。成熟紅細胞形態大小不一,常發現淚滴形紅細胞,有輔助診斷價值。白細胞數增多或正常,可見中幼及晚幼粒細胞,甚至出現少數原粒及早幼粒細胞。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,無Ph染色體。晚期白細胞和血小板減少。

          (2)骨髓

          穿刺常呈干抽。疾病早期骨髓有核細胞增生,特別是粒系和巨核細胞,但后期顯示再生低下。骨髓活檢顯示非均一的膠原纖維增生。

          (3)脾穿刺

          表現類似骨髓穿刺涂片,尤以巨核細胞增多最為明顯。

          (4)肝穿刺

          有髓外造血象,肝竇中有巨核細胞及幼稚細胞增生。

          (5)X線檢查

          部分患者盆骨、脊柱、長骨近端有骨質硬化征象,骨質密度增高,小梁變粗和模糊,并有不規則骨質疏松透亮區。

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        06骨髓增生性疾病病人的飲食宜忌

          1、供給易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等,可提高機體抗癌力。其中牛奶和雞蛋可改善化療后蛋白質紊亂。

          2、進食適量糖類,補充熱量。由于化療可使其體內的糖代謝遭到破壞,糖原急劇下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰島素功能不足加重。所以在化療期間補充葡萄糖的效果較好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量。

          3、多吃有抗癌作用的食物,如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇漿等食物。

          4、維生素A和C有阻止細胞惡變和擴散,增加上皮細胞穩定性的作用,維生素C還可防止化療損傷的一般癥狀,并可使白細胞水平上升;維生素E能促進細胞分裂,延遲細胞衰老;維生素B1可促進患者食欲,減輕化療引起的癥狀。因此,宜多吃富含上述維生素的食物,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、谷類、豆類以及動物內臟等。

          5、進行化療的患者,宜少量多餐,可進食涼食、冷飲,但有寒戰的患者,則宜食用熱性食物。鼓勵進食易消化和清淡食物,避免刺激性食物,禁煙酒。特別是化療期間囑患者須多飲水,以稀釋尿液,防止高濃度尿酸析出而發生結石。

          6、飲食多樣化,注意色、香、味、形,以促進患者食欲;烹調食物多采用蒸、煮、燉的方法,忌食難消化的食品。

          7、有咀嚼、吞咽、消化吸收困難及特殊營養素缺乏者,可根據情況給予不同飲食及補充所缺乏的營養素,必要時給予復方營養要素飲食,以增加患者抵抗力,促進機體康復,提高生活質量。

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        07西醫治療骨髓增生性疾病的常規方法

          1、靜脈放血

          每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,血細胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅采用放血治療。應注意:①放血后紅細胞及血小板可能會反跳性增高;②反復放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者,放血后有誘發血栓形成的可能。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時,應以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿,以保持血容量并降低血黏滯度,避免放血后血栓形成的危險。放血治療后需用藥物才能維持紅細胞在接近正常的水平。

          2、化學治療

          羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑,每日劑量為10~20mg/kg,維持白細胞(3.5~5)×109/L,可長期間歇應用,以保持紅細胞在正常水平。

          環磷酰胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。

          3、α-干擾素

          抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。

          放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。

          一、原發性血小板增多癥

          1、血小板單采術(plateletpheresis)

          可迅速減少血小板量,常用于妊娠、手術前準備以及骨髓抑制藥不能奏效時。每次循環血量約為患者的1.5倍血容量,連續3天,每天一次。

          2、骨髓抑制藥

          年輕無血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制藥。血小板大于1000×109/L,有反復血栓及出血的老年患者應積極治療。羥基脲每日15mg/kg,可長期間歇用藥。白消安、32P效果佳,但有引起繼發性白血病的危險,現已少用。

          3、α-干擾素

          抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。

          放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。

          4、抗凝治療

          阿司匹林等有對抗血小板自發凝集的作用。

          二、原發性骨髓纖維化癥

          1、小劑量反應停和激素治療反應停50mg/d,潑尼松30mg/d,連用3個月,約60%的患者有脾縮小,血小板增加,白細胞減少的療效。

          2、糾正貧血嚴重貧血可輸紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放,紅細胞生成素也有一定療效。

          3、羥基脲和活性維生素D3(骨化三醇,calcitriol)當白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時,可用小劑量羥基脲口服。活性維生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導髓細胞向單核巨噬細胞轉化的作用。每日0.5~1.0μg口服,個別病例有效。

          4、脾切除指征:①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛難以忍受;②無法控制的溶血;③并發食管靜脈曲張破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而應慎重考慮。

          5、異體造血干細胞移植可根治本病,但相關失敗率高。

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