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        特發性血小板減少性紫癜簡介

        相關問答

          特發性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小兒最常見的出血性疾病,其特點是自發性出血,血小板減少,出血時間延長和血塊收縮不良。本病是一種與免疫反應相關的出血性疾病。根據患者的病程在6個月以內或是6個月以上可將本病劃分為急性型和慢性型,兩型在發病年齡、病因和發病機制及預后方面都有所不同。

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        【詳情】

        01特發性血小板減少性紫癜的發病原因有哪些

          一、發病原因

          多數ITP患者的病因未明。急性患者發病前1周常有上呼吸道感染等誘發因素,如病毒、細菌感染或預防接種史。而慢性ITP患者常起病隱匿、病因不清,但并發病毒或細菌感染時血小板減少和出血癥狀加重。約80%病兒在發病前3周左右有病毒感染史,多為上呼吸道感染,還有約20%病人的先驅病是風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥、肝炎、巨細胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗后發病。

          目前認為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機制參與;因為常在病毒感染后2~3周發病,且患者血清中大多數存在血小板表面包被抗體(PAIgG)增加,引起血小板被吞噬細胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高,血小板破壞更多。有的病人同時發生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血;新生兒患者均半數母親患有同樣疾病;這些現象都支持ITP是免疫性疾病。

          二、發病機制

          關于ITP的發病機制目前仍未完全闡明,但通過對患者血小板相關抗體的研究證實本病是一組與自身免疫有關的疾病。

          1、關于抗血小板抗體抗血小板抗體檢測對ITP的診斷和治療價值還存在爭議,但毫無疑問自身抗體的產生在ITP的發病機制中占重要地位。

          (1)抗血小板抗體的檢測:1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法檢測了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白,稱之為血小板相關抗體(PAIgG),發現PAIgG和血小板計數之間呈負相關關系。此后,隨著方法學的改進,RIA、ELISA等方法相繼問世,測得正常人PAIgG/106血小板的濃度為1~11ng,而ITP患者血小板PAIgG含量為正常人的4~13倍以上。盡管方法各異、各家報道的結果不盡相同,但都證明大多數ITP患者(78.6%~100%)的PAIgG水平明顯高于正常人群,PAIgG的數量與血小板計數呈負相關、也與血小板壽命呈負相關;PAIgG水平能夠反映臨床征象、與疾病的嚴重程度相關,當治療有效時隨著血小板數量上升,PAIgG下降或降至正常。

          此后進一步研究發現,細菌性敗血癥、活動性系統性紅斑狼瘡(SLE)、傳染性單核細胞增多癥合并血小板減少、Graves病、橋本甲狀腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都會升高,認為PAIgG并非是ITP的特異性相關抗體、對PAIgG的解釋應持謹慎態度。1983年LoBugli等應用125I標記單克隆抗體——抗人IgG測定PAIgG,發現正常對照血小板表面PAIgG為(169±79)IgG分子;ITP患者血小板表面PAIgG為790~13095IgG分子;非免疫性血小板減少患者血小板表面的PAIgG為(246±156)IgG分子。這一資料提示,盡管PAIgG升高不是ITP診斷的特異性指標,但在ITP的診斷中仍有重要參考價值,結合臨床征象、血小板減少、PAIgG升高,若能除外其他繼發性疾患(如SLE、甲狀腺疾患、淋巴細胞增殖疾患及感染等),應高度懷疑ITP的可能性;若PAIgG陰性,則很可能不是ITP。

          (2)血小板相關抗體的類型:隨著對ITP的深入研究,發現并非所有ITP的血小板減少都由PAIgG介導,可能還存在其他影響血小板減少的因素,如PAIgM、PAIgA和PAC3。PAIgM有較高的結合價和凝聚能力,1分子IgM即可激活補體、促使血小板破壞。有報道PAIgM水平與血小板計數的相關性最強,PAIgM在ITP的發病機制中可能占有主導地位。還有報道患者僅有PAC3增高而PAIgG不增高者,提示在無血小板相關抗體存在時,補體能單獨破壞血小板。但許多患者血小板表面相關抗體屬于PAIgG,多數情況下PAIgG單獨存在、約占70%,也有PAIgG和PAIgM和(或)PAIgA并存者,少數患者、尤其急性ITP時單獨存在PAIgM抗體。在IgG抗體的亞型中以IgG1最多見,IgG1常與IgG3、IgG4并存,與IgG2并存者較少見。

          (3)抗血小板抗體產生及血小板破壞的部位:已知PAIgG主要產生于脾臟,其他淋巴組織和骨髓也可能是產生PAIgG的重要場所。目前認為ITP、血小板破壞的主要器官是在脾臟、肝臟和骨髓,其中脾臟最為重要。正常脾臟含有大量巨噬細胞、阻留了人體1/3以上的血小板。ITP患者脾臟中IgG的含量是正常對照的5~35倍,抗血小板抗體與相關抗原結合后被脾臟巨噬細胞吞噬和破壞增加。大多數ITP患者進行脾切除術后血小板計數立即升高也說明脾臟在ITP的發病機制中起著中心作用。而有些患者脾切除后ITP仍然復發、PAIgG明顯增高,則可能與淋巴組織和骨髓仍能產生抗血小板抗體、并成為血小板的主要破壞場所有關。

          2、關于血小板相關抗原多數學者認為ITP是機體對自身血小板相關抗原發生免疫反應所引起的血小板減少,但血小板相關抗原的實質至今尚無定論。1982年VanLeenwen報道某些ITP患者的自身抗體是針對血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原決定簇。以后又發現在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ復合物也是自身抗體的靶抗原。提示ITP是由不同的相關抗原決定簇引起的一組自身免疫病,能與抗體相合的膜抗原部位相當廣泛,故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ,尚有未完全闡明的其他抗原類型。

          3、血小板破壞的機制ITP患者的血小板生成率可以是減少、正常或增加,平均血小板生成率接近于正常。但ITP患者血小板在血管內的平均壽命縮短(僅為2.9天,正常平均為8.0天),主要是由于血小板的破壞增加。通常情況下ITP患者的骨髓巨核細胞數量正常或增加,巨核細胞數量增加可能與血小板破壞增加而引起巨核細胞代償性增生有關。由于抗血小板抗體同時作用于巨核細胞或其祖細胞、也可能造成血小板不能生成。

          (1)慢性ITP的血小板破壞機制:慢性ITP的血小板破壞是由于血小板抗體與其相關抗原結合后引起的:PAIg通過Fab段與血小板特異抗原相結合,其暴露的Fc段可與單核巨噬細胞系統的巨噬細胞的Fc受體相結合,致使血小板被吞噬破壞。巨核細胞上也有相關抗原,因而其生成血小板的功能也受到損害。當血小板表面IgG抗體較多時可形成IgG二聚體,從而激活補體C1q,隨之補體系統各成分相繼被激活,C3裂解產物C3b附著于血小板表面、并與巨噬細胞的C3b受體結合,也導致血小板被吞噬。血小板的破壞與巨噬細胞的活性水平也有關系。例如,當病毒感染時,巨噬細胞上的Fc或C3b受體數量增加、親和力可升高,使血小板更易被破壞。這可以解釋臨床上常見的一種現象,即ITP患者在病毒感染時往往病情加重。

          (2)急性ITP的血小板破壞機制:急性ITP多見于兒童,常與病毒感染有關。急性型是病毒感染后的一種天然免疫防衛反應引起的免疫復合物病,其血小板被破壞的機制有:

          ①病毒感染可直接損傷巨核細胞和血小板:也可致血小板膜抗原性改變,誘導產生自身抗體。

          ②通過單核巨噬系統扣押和破壞血小板:體內形成免疫復合物(IC):抗病毒抗體與血小板吸附的病毒結合,也可由抗體與循環中非血小板抗原結合、然后再與血小板膜上的Fc受體結合。結合并清除循環中的免疫復合物本是正常單核巨噬系統的功能,但卻導致血小板減少;在急性ITP患者中也存在抗血小板自身抗體,除有GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ自身抗體外,還可能有GPV自身抗體。

          4、ITP的出血機制

          (1)慢性ITP的出血機制:

          ①血小板相關抗體引起血小板破壞增加是主要的出血原因。

          ②抗體固定在血小板相關抗原上引起血小板功能異常。

          ③抗體還可損傷毛細血管內皮細胞,引起通透性增加而出血。

          (2)急性ITP的出血機制:

          ①結合免疫復合物的血小板同時被巨噬細胞吞噬、破壞而減少。

          ②吞噬過程中釋放大量蛋白酶使毛細血管通透性增高。

          (3)免疫復合物可固定補體,C3和C5的裂解可引起組胺釋放、導致血管通透性變化而出血。

          5、ITP與細胞介導免疫正常情況下機體的T細胞亞群精確地調節體液免疫和細胞介導免疫反應。目前認為ITP是由于血小板發生自身免疫而遭破壞,而自身抗體的產生意味著機體存在免疫調節缺陷。文獻報道ITP患者約有35%T4(Th)增加而T8(Ts)減少、而且有OKT48雙標志細胞的增加,OKT48細胞增加與血小板計數呈明顯負相關,提示在ITP患者存在T細胞分化異常,使得對B淋巴細胞產生抗體的抑制功能減弱。Ware等的研究顯示,在兒童ITP患者存在有γ-δT淋巴細胞增多并且與患者血小板減少有顯著相關性。他們認為,盡管抗血小板抗體由自身激活的B淋巴細胞產生,但T淋巴細胞在ITP的自身免疫過程中也起著重要作用,TCRγ-δT淋巴細胞在一些兒童ITP的發病機制中可能起重要作用。國內張氏等的研究結果顯示HLA-DRw9和HLA-DQw3抗原和T4細胞在ITP的免疫應答中起重要作用。

          6、ITP與其他免疫介導的疾病ITP屬自身免疫性疾病,有時伴隨有其他自身免疫性疾病或發生于其他自身免疫性疾病之前或之后。

          ITP伴發免疫性溶血性貧血稱為Evans綜合征,可以是原發性或繼發性,臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外,尚有黃疸、貧血等征象,Coombs試驗常陽性,ANA陽性率也相當高。

          有作者統計,大約1/3的SLE患者存在有ITP。Macchi等測定SLE和抗磷脂綜合征(APS)患者的PAIg(抗GPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ,GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ),發現伴有血小板減少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗體;伴有血小板減少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗體;而不伴有血小板減少的SLE和APS患者中僅有小于10%患者存在抗GPⅡb/Ⅲa或GPⅣ抗體。此結果表明在SLE和APS的血小板減少中,抗血小板膜糖蛋白抗體同樣起著重要作用。而有些最初診斷為ITP的患者,在若干年后也可能發展為典型的SLE或APS等自身免疫性疾病,因此ITP有時是SLE或APS等自身免疫性疾病的早期表現,應密切隨訪。例如,Reyhar,等分析82例ITP患者,發現抗磷脂抗體(APA,包括LA或ACAs)陽性者達31例(37.8%),3年后其中有12例發展為典型的抗磷脂綜合征。ITP還可與其他免疫病同時或先后發生,如類風濕關節炎、硬皮病、結節性動脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征,SS)、重癥肌無力、原發性膽汁性肝硬化、潰瘍性結腸炎、自身免疫性甲狀腺疾病(甲亢、橋本病)等。另外,有時也與血液系統腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、霍奇金淋巴瘤、B細胞淋巴瘤等同時存在。Portielje對152例成人ITP的隨診顯示,2年后有12例患者發展為其他疾病,其中6例SLE或盤狀紅斑狼瘡、1例類風濕性關節炎、1例肺癌、2例慢性結腸炎、1例非霍奇金淋巴瘤、1例不明原因的漿膜炎和腎炎。

        02特發性血小板減少性紫癜容易導致什么并發癥

          1、缺鐵性貧血:常見青年婦女月經過多者。

          2、內臟出血:包括消化道、泌尿道、子宮出血,一般內臟出血情況少見,一旦發生出血,嚴重者能引起失血性休克,顱內出血者更少見,但為死亡的主要原因。急性ITP患者并發顱內出血者有3%~4%、因顱內出血死亡者占1%。

        03特發性血小板減少性紫癜有哪些典型癥狀

          一、癥狀

          臨床以出血為主要癥狀,無明顯肝,脾及淋巴結腫大,血小板計數

          ITP出血的特點是皮膚,粘膜廣泛出血,多為散在性針頭大小的皮內或皮下出血點,形成瘀點或瘀斑;四肢較多,但也可為全身性出血斑或血腫;有些患者以大量鼻衄(約占20%~30%)或齒齦出血為主訴,常見嘔血或黑便,多為口鼻出血時咽下所致,發生真正胃腸道大出血者并不多見,球結膜下出血也是常見癥狀,偶見肉眼血尿,約1%患者發生顱內出血,成為ITP致死的主要原因,青春期女孩可見月經過多,其它部位出血如胸腔,腹腔,關節等處,極為少見。

          除了皮膚,粘膜出血外,僅10%~20%患者有輕度脾腫大,急性暴光發病常伴有發熱,出血嚴重者可有失血性貧血,側可發生失血性休克,常伴有局部血腫的相應癥狀,顱內出血時表現為頭痛,嗜睡,昏迷,抽搐,麻痺等癥狀,急性暴發型病人除血小板減少外,常伴有血管壁的損害,故出血較重。

          二、分型

          臨床上常根據患者的病程將ITP劃分為急性型和慢性型,病程在6個月以內者稱為急性型,在6個月以上者稱為慢性型,有些急性ITP可能轉為慢性型。

          急性ITP一般起病急驟,出現全身性皮膚,黏膜出血,起病時常首先出現肢體皮膚淤斑,病情嚴重者部分淤斑可融合成片或形成血皰,口腔黏膜也常發生出血或血皰,也常出現牙齦和鼻腔黏膜出血,少數患者有消化道和泌尿道出血或視網膜出血,輕型病例一般僅見皮膚散在淤點和淤斑,急性ITP多有自限性,80%~90%的患者在病后半年內恢復,其中多數在3周內好轉,少數患者病程遷延而轉為慢性ITP。

          慢性ITP約30%~40%患者在診斷時無任何癥狀,一般起病緩慢或隱襲,常表現為不同程度的皮膚與黏膜出血,出血癥狀常呈持續性或反復發作,皮膚紫癜及淤斑可發生于全身任何部位,以四肢遠端多見,尤其在搔抓皮膚或外傷后易于出現皮膚紫癜和淤斑,黏膜出血程度不一,以口腔黏膜,牙齦,鼻黏膜出血和女性月經過多為多見,也可出現血尿或消化道出血,一般出血癥狀與血小板計數相關,ITP患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征,一般無脾臟腫大,在慢性型患者偶有(不足3%)輕度脾臟增大者。

        04特發性血小板減少性紫癜應該如何預防

          一、預防:

          預防感冒,密切觀察紫斑的變化,如密度、顏色、大小等,注意體溫、神志及出血情況,有助于了解疾病的預后和轉歸,從而予以及時的處理避免外傷,出血嚴重者須絕對臥床休息慢性患者,可據實際情況,適當參加鍛煉,避免七情內傷,保持心情愉快,飲食宜細軟,如有消化道出血,應進半流質或流質,忌食煙酒辛辣刺激之物斑疹病癢者,可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦,注意皮膚衛生,避免抓搔劃破皮膚弓隨感染

          二、調理:

          1、生活調理

          (1)發病較急,出血嚴重者需絕對臥床緩解期應注意休息,避免過勞,避免外傷

          (2)慢性紫癜者,則可根據體力情況,適當進行鍛煉

          2、飲食調理

          (1)飲食宜軟而細如有消化道出血,應給予半流質或流質飲食,宜涼不宜熱.

          (2)可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥,忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物

          (3)有藥物過敏史者,應在用藥時注意避免使用致敏藥物紫班多有皮膚蓬癢者,可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦注意皮膚清潔,避免過薩你防抓破感染

          3、精神調理:

          調節情緒,避免情緒波動或精神刺激

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        05特發性血小板減少性紫癜需要做哪些化驗檢查

          1、血象

          出血不重者多無紅,白細胞的改變,偶見異常淋巴細胞,提示由于病毒感染所致,急性出血時期或反復多次出血之后,紅細胞及血紅蛋白常減少,白細胞增高,網織紅細胞于大出血后可增多,周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109L以下,出血輕重與血小板高低成正比,血小板

          2、骨髓象

          出血嚴重者可見反應性造血功能旺盛,急性病例巨核細胞總數正常或稍高;慢性病人巨核細胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高達0.9×109L〔正常值(0.025~0.075)×109L〕,巨核細胞分類:原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正常或稍高;成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加,可達80%;而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見,為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時須進行骨髓檢查。

          3、血小板抗體檢查

          主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高,陽性率為66%~100%,發同時檢測PAIgG,PAIgM,PAIgA可提高檢測陽性率,PAIgG增高并非本病特異性改變,在其它免疫性疾病亦可增高,但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高,此外系統觀察PAIgG變化對ITP的預后有指導意義,一般在PAIgG下降時血小板才上升,有人報告每個血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治療無效,而每個血小板PAIgG量為(0.5~1.0)×10-12g的病例激素療效好,切脾前如果PAIgG極高亦預示手術效果不好,如激素治療或切脾手術后PAIgG恢復正常則預后好,如PAIgG持續增高則提示治療無效。

          此外還可測血清中血小板抗體,約54%~57%病人血清中抗體增設,但血清中游離的血小板抗體與血小板表面IgG的陽性率并不平行。

          4、血小板壽命縮短

          應用同位素51Cr或111In標記血小板輸給ITP病人:進行測定,病人血小板壽命明顯縮短,甚至只有幾小時(1~6小時,正常為8~10天),應用同伴素體表計數法還可測出血小板阻留和破壞部位(脾,肝,肺,骨髓),應用血小板粘附與聚集試驗等對慢性ITP病人有時可測出血小板功能異常。

          5、出凝血檢查

          出血時間延長,毛細血管脆性試驗陽性,血塊回縮不良,凝血酶原消耗不良,血小板聚集功能及黏附功能低下。

          6、用放射性核素標記血小板方法測定

          血小板壽命明顯縮短,此項檢查對ITP的診斷具有特異性,但由于目前尚缺乏簡單易行的檢測方法,還不能在臨床上廣泛應用。

          根據病情,臨床表現,癥狀,體征選擇B超,X線,CT,MRI,肝腎功能檢查。

        06特發性血小板減少性紫癜病人的飲食宜忌

          食療方:(資料僅參考,具體請詢問醫生)

          1、花生:每日吃120~1809帶衣花生,或用花生衣309,紅棗10枚,水煎服,每日1劑,5~7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。

          2、大棗粥:大棗1元,粳米100克。共煮粥,每日早晚服用,久服效佳。本方有益氣養血之功。

          3、二鮮飲:鮮茅根150g(切碎),鮮藕20g(切片)。煮對常飲,每日4~5次。本方有涼血養陰,消瘀止血之功。

          4、藕柏飲:生藕節500克,側柏葉。搗爛取汁,加溫開水服用,每日3~4次。本方有涼血化瘀,收斂止血之功。

          5、黃花魚膘:加水文火燉1日,時時攪拌至溶化,全料分作4口量,每日分2次服,服時需再加熱。本方有調補氣血之功。

          6、刺地菜飲:鮮刺兒菜適量搗汁,和人少許黃酒,每次1小杯,且日2~3次。本方有涼血止血之功效。

          7、大棗4份,藕節1份,將藕節水煮至粘膠狀,再加入大棗同煮,每日吃適量大棗。

          8、赤小豆花生湯:赤小豆50克,帶衣花生仁30已冰糖20克加水適量,隔水燉至熟爛,吃渣喝湯。

          9、豬皮50克,帶衣花生30克,將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中,加水適量,文火煎煮。湯計較稠,療效越好。分作2次趁熱食用,可加紅糖少許調味,四周為1個療程。此方適用于血小板減少性紫癜。

          10、紅棗龜膠凍:生地黃、麥門冬、阿膠、龜甲膠、冰糖各50克,紅棗見貼。先將生地黃、麥門冬、紅棗加水煮取濃汁,棄藥渣留紅棗另食。將阿膠、龜甲膠加水100毫升,隔水蒸化。傾入藥汁加冰糖50克,黃酒20毫升,慢火收膏。每次服20毫升,每日3次。此膏對陰虛勞熱型血小板減少性紫癜,服2劑(2天)可見顯效。腸胃虛寒泄瀉,外感寒熱未清者不宜用。

          患者吃什么好?

          患者立多食補氣養血,滋陰清火,清熱涼血的中草藥和食物。急性或是由外邪發斑,此時血熱妄行,以實證為主,治宜滋陰清火、涼血止血。慢性期則屬內傷發斑,如脾虛不能統血,陰虛火旺,血隨火動,以虛證為主,宜以補氣血,滋陰清火以止血。病人可多食花生(連衣)、紅棗、核桃、桂圓、扁豆、茄子、馬蘭頭、絲瓜、番茄、芝麻、綠豆、米仁、蓮子、藕、茨菇、豆腐、豆腐衣、荸薺、蘆筍、竹筍、磨菇等食物。

          1、飲食宜軟而細。如有消化道出血,應給予半流質或流質飲食,宜涼不宜熱。

          2、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品,但亦要注意不要過于溫補。

          3、有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥。

          患者不適宜吃什么?

          部分病例對魚、蝦、海鮮、禽、肉、蛋等過敏者則忌之,但并不是所有患者如此,可吃少量試探,若無增重病情情況時仍可取食,油膩、生冷。煙、酒及辛辣等食物應忌食。

        07西醫治療特發性血小板減少性紫癜的常規方法

          一、治療

          兒童ITP多為急性自限性疾病,80%~90%在病后半年內恢復;而成人ITP常屬慢性型,自發緩解者少見。因此,成人ITP的治療尤為重要。原則上,發病時患者血小板計數在(30~50)×109/L以上時,一般不會有出血危險性,可以不予治療,僅給予觀察和隨診;如果發病時患者血小板計數嚴重減少(

          一般療法,急性病例主要于發病1~2周內出血較重,因此發病初期,應減少活動,避免創傷,尤其是頭部外傷,尤其是頭部外傷,重度者臥床休息。應積極預防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦須避免。給予足量液體和易消化飲食,避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向,常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴重或疑有顱內出血者,應積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療,但應避免外傷,預防感染,有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重復發。對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法。

          1、糖皮質激素本藥是治療ITP的首選藥物。激素的作用機制是抑制單核巨噬細胞的Fc和C3b受體、從而減少對被覆抗體的血小板的吞噬清除;抑制粒細胞對被覆抗體的血小板的黏附和吞噬;增強毛細血管抵抗力、減低毛細血管通透性;抑制抗血小板抗體的生成;抑制抗原-抗體反應并使結合的抗體游離。劑量:一般患者給予潑尼松(強的松)0.75~1mg/(kg·d),對重癥患者可給予潑尼松(強的松)1.5~2mg/(kg·d),用藥1~2天后出血癥狀多可改善,應用3~6周完全緩解率可達90%(血小板>100×109/L),持久的完全緩解率約30%。3~6周之后潑尼松(強的松)逐漸減量直至維持血小板達到安全水平的最低劑量。若減量同時伴血小板數下降,則找出最小治療量,以維持治療。癥狀嚴重者可用氫化可的松或甲潑尼龍(甲基強的松龍)短期靜脈滴注。

          因為大多數兒童患者可以自愈,關于兒童型發病初期是否用皮質激素治療以及能否防止顱內出血仍有爭論。有研究報道潑尼松(強的松)并不能使急性ⅡP轉為慢性ⅡP的發生率減少、也不能預防顱內出血。盡管如此,伴嚴重出血的兒童ITP,激素仍為首選的應急藥物。

          2、達那唑(danazol)是一種有弱雄激素作用的蛋白合成制劑,作用機制可能是免疫調節,影響單核巨噬細胞Fc受體或T4/T8數量和比例、使抗體生成減少。有效率可達10%~60%,對某些難治病例也可能起效。它與皮質激素合用有協同作用,故采取小劑量潑尼松(強的松)與達那唑同時服用。常用于潑尼松(強的松)治療奏效、但減量后血小板下降的患者。對老年婦女患者的療效比年輕人更好些。其原因可能是年輕婦女中雌激素的分泌較多,中和了達那唑的作用,而老年婦女和男子雌激素的分泌較少,因而達那唑的作用更易顯現出來。達那唑對部分難治性ITP也有效。劑量為200mg,2~4次/d,療程2個月以上。其主要副作用是肝功能受損。也可用另一種雄激素司坦醇(康力龍)替代,有相似作用,劑量為2mg,3次/d。

          3、其他免疫抑制劑慢性ITP經皮質激素或脾切除后療效不佳者、或不宜使用皮質激素而又不適于脾切除的患者,可給予免疫抑制劑治療。常用藥物有長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤和環孢素A。對于難治、復發的患者,還可以采用聯合化療方法,如給予COP方案治療。

          (1)長春新堿(VCR):每周1~2mg,靜脈推注或靜脈點滴8h以上,一般用藥后1~2周血小板即回升,但停藥后多數復發,因此可以1次/周、每3~6周1個療程。長春新堿(VCR)長期應用可并發周圍神經病、故應間斷或短期使用。

          (2)環磷酰胺(CTX):口服2mg/(kg·d),或靜脈注射400~600mg,每1~2周1次。一般需3~6周才能起效,可間歇給藥維持。完全緩解率約25%~40%。環磷酰胺(CTX)與潑尼松(強的松)也有協同作用,二者可聯合應用。環磷酰胺(CTX)長期應用,少數患者可誘發腫瘤、應避免之。

          (3)硫唑嘌呤(依木蘭):劑量2~4mg/kg,口服,一般需治療數月后才見療效。該藥較為安全。可較長時間維持用藥,也可與潑尼松(強的松)合用。但也有引起血小板減少,甚至再生障礙性貧血的報道,應定期追查血象。

          (4)環孢素A(CsA):環孢素A是一種作用較強的免疫抑制劑,可能通過干擾T淋巴細胞釋放的白介素-2(IL-2)的功能,阻斷T淋巴細胞介導的異常免疫反應。Th細胞是環孢素A作用的主要靶細胞。劑量:2.5~5mg/(kg·d),口服,至少用藥3個月以上。應注意環孢素A的副作用,常見有胃腸道反應、乏力、肌肉和關節酸痛、震顫、感覺異常、多毛、水腫、齒齦增生、高血壓、肝腎功能損害等,一般較輕微、屬一過性,停藥后可以逆轉。其中腎損害是主要的不良反應,應監測血藥濃度及腎功能。本藥一般作為難治性ITP的后備藥物,報道有效率80%左右。

          4、丙種免疫球蛋白靜脈輸注大劑量人血丙種球蛋白(ⅣIgG)可作為潑尼松(強的松)或脾切除無效,或脾切除術后復發,嚴重出血的一種急救措施。劑量為0.4g/(kg·d)、連用3~5天,也有用0.05~0.15g/(kg·d)、連用5天,以后每1~2周再用藥1次,可以取得較好療效。治療后80%以上患者血小板升至>50×109/L者,并能維持數天至數十天。副作用極少,但價格昂貴。人血丙種球蛋白(ⅣIgG)的作用機制尚未完全闡明,較公認的有單核巨噬系統Fc受體封閉學說,另有免疫廓清作用干擾學說及免疫調節學說。

          5、脾切除脾臟是產生抗血小板抗體及破壞被覆抗體的血小板的主要場所。因此,脾切除治療被認為是僅次于皮質激素的主要治療方式。脾切除適用于藥物不能穩定病情、出血持續存在并威脅生命者,但18歲以下患者一般暫不切脾,因可發生反復感染。術前可先輸注血小板或靜脈輸注人血丙種球蛋白使血小板在較為安全水平,然后進行脾切除。近年來不斷有報道用腹腔鏡實施脾切除手術,可明顯降低手術并發癥。多數患者在手術后10天以內血小板上升,有些患者血小板急劇升至1000×109/L以上,但并未增加血栓形成的危險性。脾切除的有效率約為90%、完全緩解約為70%,持久完全緩解率可達45%~60%。術后約10%患者復發,原因可能有副脾未切除(約占10%)、手術時部分脾組織種植、免疫系統的其他部位產生抗血小板抗體等方面。有報道,對于初次糖皮質激素或人血丙種球蛋白(ⅣIgG)治療有效的患者,脾切除的完全緩解率較高。有些患者脾切除后雖然療效欠佳,但對皮質激素治療仍有效且用藥劑量有所減少。

          6.、輸注血小板適用于患者有嚴重黏膜出血或有顱內出血危及生命時。輸入的血小板有效作用時間為1~3天,為達到止血效果,必要時可3天輸注1次。但多次輸注不同相容抗原的血小板后,患者體內可產生相應的同種抗體、發生血小板輸注反應,出現畏寒、發熱;輸入的血小板也會迅速破壞,使治療無效。

          7、抗Rh(D)抗體劑量是50~75g/kg、單次用藥或間斷重復給藥。對于Rh(D)(+)患者的有效率可達70%。其機制是誘導輕微的溶血反應,使吞噬細胞對抗體包被的血小板的破壞減少。缺點是對于Rh(D)(-)的患者無效,而且會發生輕微的異源性溶血,約3%患者出現頭痛、惡心、寒戰和發熱。

          8、利妥昔單抗(抗CD20單抗;美羅華)用法為375mg/m2、靜脈輸注,1次/周、共4周。有報道對于難治性ITP的有效率52%,但價格十分昂貴。作用機制是抑制生成抗血小板自身抗體的異常B淋巴細胞。

          9、干擾素α近年干擾素α也用于治療成人難治性ITP,取得一定療效。劑量為每次300萬U,每天或隔天皮下注射。有效率42%~84%。其作用機制不清,可能是影響B淋巴細胞功能、進行免疫調節。副作用是有時可導致血小板下降,加重出血。

          10、自體造血干細胞移植Nakamura等報道14例慢性難治性ITP患者(部分患者為Evans綜合征),接受純化CD34細胞(去T和B淋巴細胞)自體造血干細胞移植,預處理方案為環磷酰胺50mg/(kg·d)、共4天,造血恢復時間平均9天。隨診4年,完全緩解率為42.86%(6/14)、部分緩解率為14.29%(2/14)。

          11、其它藥物:近年來國內外試用炔羥雄烯異惡唑(達那唑Danazol,DNZ),這一非男性化人工合成雄激素,治療頑固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,維持效果時間較短,故對準備切脾手術而需血小板暫時上升者有一定價值。其作用現認為可調整T細胞的免疫調節功能,從而降低抗體的產生,并可減少巨噬細胞對血小板的消除。

          二、預后

          兒童ITP大多為急性型,通常在3周內可以好轉,少數患者持續半年左右好轉、個別患者遷延不愈而轉為慢性型。少數患者恢復后若遇某些感染性疾病則使本病復發。死亡率約1%、多因顱內出血死亡。成人ITP患者易轉為慢性,但大多數仍預后良好,死亡率并不比一般人群高。難治性約占9%、死亡的危險系數較正常人群增加4.2倍,出血、感染是其主要死亡原因。

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