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        原發性側索硬化簡介

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          原發性側索硬化是一種以皮質脊髓束受累為主的,以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現的運動神經元病。該病屬于中醫痿證范疇,乃由風、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養所致。多見于31~60歲男性;起病隱襲,進展緩慢。

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        【詳情】

        01原發性側索硬化的發病原因有哪些

          1、遺傳因素,研究顯示該病具有一定的遺傳因素。

          2、部分病例病因及發病機制與下列因素有關:

          (1)中毒因素:興奮毒性神經遞質如谷氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡,可能由于星形告知細胞谷氨酸鹽轉運體運輸的谷氨酸鹽攝取減少所致。

          (2)免疫因素:患者血清曾檢出多種抗體和免疫復合物。

          (3)病毒感染:由于急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元,故可能與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關。

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        02原發性側索硬化容易導致什么并發癥

          此病主要是會出現下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態、肌張力增高、腱放射亢進和Babinski征等,少數病例從下肢起病,漸延及雙上肢。晚期還有可能出現延髓麻痹,即使腦干功能嚴重障礙,眼外肌不受影響。隨著病程持續進展,患者還會出現呼吸肌麻痹或并發呼吸道感染而最終死亡;此病生存期短者數月,長者0余年,平均3-5年。

        03原發性側索硬化有哪些典型癥狀

          一、癥狀:

          1、痙攣性截癱:為雙下肢對稱性無力、僵硬,行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高,腱反射亢進,下肢較為明顯,病理反射陽性。晚期可有小便失禁。

          2、無肌肉萎縮和肌束顫動。

          3、客觀感覺正常,無意識智能改變。

          二、輔助檢查:

          1、腦脊液檢查多正常。

          2、肌電圖檢查為神經原性損害。

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        04原發性側索硬化應該如何預防

          1、勞逸結合,起居有常原發性側索硬化癥的發病與過度勞累有很大關系,該病患者往往與勞累過度,用眼過度,日夜操勞,或因奔波而起居失常,耗傷氣血,體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展,因此本病患者在恢復過程中,一定要起居有常,勞逸結合,只有這樣才能配合藥物治療,逐步增強體質,早日恢復健康

          2、振奮精神,保持情志舒暢本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情志變化有關,如果在恢復期間,患者情志波動常可引起病情發展或惡化,因此患者在治療及恢復過程中,一定要注意精神調養,保持思想上安定清凈,不貪欲妄想,使真氣和順,精神內守,只有這樣才能使本病早日康復

          3、飲食合理,切勿偏嗜合理的飲食和充足的營養是保證人體生長發育的必要條件

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        05原發性側索硬化需要做哪些化驗檢查

          1、神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。

          2、肌肉活檢:有助于診斷,但無特異性,早期為神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。

          3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

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        06原發性側索硬化病人的飲食宜忌

          1、平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜,飲甘泉水、檸檬汁等飲料,尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

          2、有飲酒習慣者,可適量飲用果酒,如葡萄酒、啤酒之類。飲食宜五味得當,不可偏嗜。避免暴飲暴食,尤其是飽餐高糖飲食,對周期性麻痹,臨床表現為反復發作的全身性癱瘓患者,應當禁忌。

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        07西醫治療原發性側索硬化的常規方法

          1、病因治療

          (1)抗興奮性氨基酸毒性治療。(2)神經營養因子治療。(3)自由基清除劑和抗氧化治療。

          2、對癥治療:對癥治療可改善患者生存狀態。

          3、心理治療:

          4、康復治療:積極的康復治療可以提高患者運動能力,維持關節活動度,防止廢用性肌萎縮,使患者最大限度地發揮其現有功能。

          5、終末期患者呼吸衰竭的防治。

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